Lacrimal gland pleomorphic adenoma: a narrative review / Adenoma pleomórfico de glândula lacrimal: uma revisão narrativa

ABSTRACT We present a literature review of 57 publications describing this pathology, published from the year 2012. In all these studies patients were reported to depict a slow-growing, motionless mass, which is painless at most times. All cases were managed by total excision, except for one report where adjuvant radiotherapy was applied. Among the several therapeutic strategies, the total tumor resection, preserving the tumor pseudocapsule intact, appears to be a consensus in treating the disease efficiently. Furthermore, fine-needle aspiration biopsy, including the assessment of genetic alterations, has proved to be a valuable tool in the diagnosis of challenging cases. Our literature survey also suggests that an incisional biopsy before the surgery may lead to the pseudocapsule disruption, thus considerably increasing the chances of adenoma recurrence, enabling its malignization. At present, genetics studies indicate that the molecular aberrations involved in the adenoma are similar to those represented in the salivary gland tumor pathogenesis. Further, in the recurrent cases, the pathology becomes difficult to treat and multiple surgeries may be required, occasionally, leading to radical surgery treatment.

RESUMO Uma revisão narrativa da literatura de 57 publicações que descrevem esta patologia, publicada a partir de 2012. Os pacientes têm uma massa de crescimento lento e imóvel, que na maioria das vezes é indolor. Todos os casos foram tratados por excisão total, com exceção de um relatório de radioterapia adjuvante. Entre as estratégias terapêuticas encontradas, a ressecção total do tumor, preservando a pseudocápsula tumoral intacta, parece ser um consenso. Alternativamente, a biópsia por aspiração de agulha fina incluindo a avaliação de alterações genéticas pode representar uma ferramenta valiosa nos casos diagnósticos desafiadores. Uma biópsia incisional antes da cirurgia não é recomendada, pois a ruptura da pseudocápsula aumenta consideravelmente a recorrência do adenoma, permitindo até mesmo sua malignização. Com relação à genética, estudos atuais indicam que as aberrações moleculares envolvidas no adenoma são semelhantes às da patogênese do tumor da glândula salivar. Para casos de recorrência, a patologia torna-se difícil de tratar e múltiplas cirurgias podem ser necessárias, às vezes levando a um tratamento cirúrgico radical.

Clinical and radiologic outcomes of pleomorphic adenoma and adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland / Desfechos clínicos e radiológicos do adenoma pleomórfico e do carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal

ABSTRACT Purpose: To compare the radiologic and clinical features of primary lacrimal gland pleomorphic adenoma and adenoid cystic carcinoma. Methods: This study retrospectively reviewed imaging findings and medical records of lacrimal gland pleomorphic adenoma and adenoid cystic carcinoma. Results: Eleven patients with pleomorphic adenoma and 16 patients with adenoid cystic carcinoma were evaluated. There were no statistically significant differences between groups regarding age or sex. Proptosis was the most common presenting symptom in both groups. Adenoid cystic carcinomas were more likely to present with a palpable mass, diplopia, pain, and sensory loss than pleomorphic adenomas, although the differences were not statistically significant between groups. Furthermore, there were no significant differences in terms of homogeneity and globe indentation between lacrimal gland pleomorphic adenoma and adenoid cystic carcinoma on computed tomography (CT)(all p>0.05). The rates of bone invasion, tumor calcification, and wedge sign were significantly higher in adenoid cystic carcinomas, and bone remodeling was statistically significantly higher in pleomorphic adenomas, on CT(all p<0.05). Pleomorphic adenomas were significantly more likely to show well-defined margins, lobulated contours, heterogeneous contrast enhancement, and hyperintensity on T2-weighted magnetic resonance images (all p<0.05). Conclusion: When differentiating between lacrimal gland pleomorphic adenoma and adenoid cystic carcinoma, evaluation of radiologic features along with clinical features is of great importance. Lobulated contours may be a significant distinguishing radiologic feature suggesting pleomorphic adenoma.

RESUMO Objetivo: Comparar as características radiológicas e clínicas do adenoma pleomórfico primário e do carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal. Métodos: Este estudo revisou retrospectivamente os achados de imagem e os prontuários médicos de casos de adenoma pleomórfico e carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal. Resultados: Foram avaliados 11 pacientes com adenoma pleomórfico e 16 pacientes com carcinoma adenoide cístico. Não houve diferenças estatisticamente significativas em relação à idade e sexo. Proptose foi o sintoma de apresentação mais comum em ambos os grupos. Os carcinomas adenoides císticos foram mais propensos que os adenomas pleomórficos a apresentarem massas palpáveis, diplopia, dor e perda sensorial, mas essa diferença entre os grupos não foi estatisticamente significativa. Não houve diferenças estatísticas em termos de homogeneidade e indentação do globo ocular entre os dois tipos de tumores em imagens de tomografia computadorizada (p>0,05). Também à tomografia computadorizada, a invasão óssea, a calcificação do tumor e o sinal em cunha foram mais frequentes nos carcinomas adenoides císticos, enquanto a remodelação óssea foi mais frequente nos adenomas pleomórficos, com significância estatística para todas essas manifestações (p<0,05). À ressonância magnética, os adenomas pleomórficos foram significativamente mais propensos a terem margens bem definidas, contornos lobulados, realce heterogêneo pelo contraste e hiperintensidade na ressonância magnética ponderada em T2 (p<0,05). Conclusão: Ao se diferenciar o adenoma pleomórfico e o carcinoma adenoide cístico da glândula lacrimal, é muito importante avaliar as características radiológicas juntamente com as características clínicas. Os contornos lobulados podem ser uma característica radiológica significativamente distinta em favor do adenoma pleomórfico.

Oral rehabilitation after partial maxilectomy for removal of pleomorphic adenoma: case report / Reabilitação oral após maxilectomia parcial para remoção de adenoma pleomórfico: relato de caso

ABSTRACT Salivary gland tumors account for only 3%-5% of all tumors in the head and neck, 10%-15% of which originate from minor salivary glands. Pleomorphic adenoma is a benign lesion of the salivary gland, most commonly occurring in the region of the hard and soft palates. The treatment of choice for pleomorphic adenomas is with the partial or total function of the extension of the lesion, and placing palatal obturators are one method of reestablishing masticatory function and facial esthetics. This study aimed to rehabilitate a patient using a palatal implant following partial maxillectomy for the removal of a pleomorphic adenoma. A young patient with pleomorphic adenoma of the hard palate underwent a partial right-sided maxillectomy procedure which removed the hard palate and alveolar regions of the molars. Prior to surgery, the patient was assessed to make a surgical guide for resection of the tumor, as well as a provisional obturator plate using orthodontic wire clasps. After healing, the patient was rehabilitated using a palatal obturator which had been incorporated into a removable partial denture. The clinical sequence used to fabricate the final prosthesis was as follows: initial molding after surgery, prosthesis design, preparation of the mouth, work molding, structure testing and orientation planning, teeth testing and installation, and periodic maintenance. Thus, we can conclude that the palatal obturator is an excellent means of restoring a patient's oral function, facial esthetics, and overall quality of life.

RESUMO Os tumores de glândulas salivares representam apenas 3%-5% de todos os tumores em região de cabeça e pescoço, dentre eles 10%-15% se originam de glândulas salivares menores. O adenoma pleomórfico é uma lesão benigna de glândula salivar, tendo uma maior prevalência em região de palato. O tratamento dessas lesões se dá por método excisional ou maxilectomia dependendo da extensão da lesão e, uma das formas de reestabelecimento da estética e função do paciente é com um obturador palatino. O objetivo deste trabalho foi relatar uma reabilitação oral através da utilização de um obturador palatino em um paciente submetido a maxilectomia parcial para remoção de adenoma pleomórfico. Paciente de 22 anos, com adenoma pleomórfico em região de palato, foi submetido a maxilectomia parcial, removendo região de palato duro e região alveolar dos molares do lado direito. Foi realizada moldagem da maxila previamente a cirurgia para confecção de um guia cirúrgico, o guia foi utilizado na ressecção do tumor e, serviu também, para confecção de uma placa obturadora provisória associada a fios ortodônticos. Após cicatrização completa, foi acordado que a reabilitação do paciente seria com uma prótese parcial removível do tipo obturador palatino. A sequência clínica para a realização da prótese foi: moldagem inicial após a cirurgia, delineamento, preparo de boca, moldagem de trabalho, prova da infraestrutura e plano de orientação, prova dos dentes, instalação e manutenções periódicas. Com isso, podemos concluir que o obturador palatino é um excelente meio de reestabelecer função e estética do paciente, melhorando sua qualidade de vida.

Presentación inusual del adenoma pleomorfo congénito de fosa nasal en neonato

RESUMEN Introducción: El adenoma pleomorfo es la neoplasia benigna más frecuente en las glándulas salivales, su localización en vías aéreas superiores es poco frecuente. Objetivo: Describir la inusual presentación de un adenoma pleomorfo congénito nasal, no descrito con anterioridad en Cuba. Presentación del caso: se presenta un caso raro de recién nacido con datos clínicos de obstrucción nasal horas después de su nacimiento. Previos estudios y resultado de biopsia del tumor intranasal determinaron adenoma pleomorfo congénito. Se realizó exéresis de tumor por cirugía endoscópica nasal. Conclusiones: El adenoma pleomorfo debe ser considerado un diagnóstico diferencial en todas las edades; sospechar ante un paciente con síntomas de obstrucción unilateral o epistaxis. Un diagnóstico temprano permite un tratamiento oportuno con abordaje quirúrgico endoscópico menos invasivo y una menor tasa de recidiva. Este tumor se destaca por su potencial recurrencia o transformación maligna por lo que es importante mantener vigilancia endoscópica e imagenológica.

ABSTRACT Introduction: Pleomorphic adenoma is the most frequent benign neoplasm in the salivary glands; its location in the upper airways is rare. Objective: Describe the unusual presentation of a nasal congenital pleomorphic adenoma, not previously described in Cuba. Case Presentation: A rare case of a newborn with clinical data of nasal obstruction hours after birth is presented. Previous studies and biopsy result of the intranasal tumor determined congenital pleomorphic adenoma. Tumor excision was performed by endoscopic nasal surgery. Conclusions: Pleomorphic adenoma should be considered a differential diagnosis at all ages. Suspecting should be normal when a patient has symptoms of unilateral obstruction or epistaxis. Early diagnosis allows timely treatment with a less invasive endoscopic surgical approach and a lower rate of recurrence. This tumor stands out for its potential recurrence or malignant transformation, so it is important to maintain endoscopic and imaging surveillance.

Adenoma pleomorfo con lipometaplasia: inesperada causa de obstrucción traqueal / Unexpected cause of tracheal obstruction: pleomorphic adenoma with lipometaplasia

Resumen El adenoma pleomorfo de tráquea es un tumor benigno, infrecuente, que genera cuadros obstructivos, pudiendo confundirse con asma, lo que retrasa su diagnóstico. Presentamos el caso de una mujer de 40 años con antecedentes de asma y episodios de obstrucción respiratoria de 8 meses de evolución. La fibrobroncoscopía mostró una lesión polipoide, pediculada, en el primer anillo traqueal, con oclusión de 80% de la luz, que se resecó. El diagnóstico histopatológico fue adenoma pleomorfo con lipometaplasia. El tratamiento de estos tumores consiste en la resección completa de la lesión y seguimiento a largo plazo por la baja proba bilidad de recurrencia, malignización y metástasis.

Abstract Pleomorphic adenoma of the trachea is a benign tumor, extremely rare, that generates obstructive symp toms and sometimes is confused with asthma, which delays its diagnosis. We present the case of a 40-year-old woman with history of asthma and airway obstruction, of 8-months duration. Fibrobronchoscopy showed polypoid, pedunculated lesion in first tracheal ring which occluded 80% of the lumen, that was resected. The histopatho logical diagnosis was pleomorphic adenoma with lipometaplasia. Treatment of these tumors consists in complete resection of the lesion and long-term follow-up due to low probability of recurrence, malignancy and metastasis.

Siringoma condroide: apresentação incomum de tumor raro / Chondroid syringoma: unusual presentation of a rare tumor

O siringoma condroide, também conhecido como tumor misto cutâneo, é uma neoplasia benigna rara, originada das glândulas sudoríparas, composta por estruturas epiteliais imersas em um estroma mixocondroide. Geralmente, apresenta-se como tumor sólido, único, localizado em face ou pescoço, com evolução crônica e assintomática. Relata-se caso de mulher, 75 anos, com lesão discretamente elevada na fronte, cujo diagnóstico foi definido pela análise histopatológica.

Chondroid syringoma, also known as a cutaneous mixed tumor, is a rare benign neoplasm originating from the sweat glands, composed of epithelial structures immersed in a myxochondroid stroma. It usually presents as a solid, single tumor located on the face or neck with a chronic and asymptomatic course. We report the case of a 75-year-old woman with a slightly elevated lesion on the forehead, whose diagnosis was defined by histopathological analysis.

Adenoma pleomórfico em palato duro: relato de caso / Pleomorphic adenoma in hard palate: case report / Adenoma pleomórfico en paladar duro: reporte de caso

Introdução: O adenoma pleomórfico (AP) é a neoplasia de glândula salivar mais comum e se apresenta como um aumento de superfície firme, indolor e com crescimento lento. O palato, a cavidade nasal e a nasofaringe são áreas em que se localizam muitas glândulas salivares menores, sendo o adenoma pleomórfico, o tumor benigno mais comum nessas glândulas. O AP pode acometer indivíduos em qualquer faixa etária, principalmente na terceira e quarta década de vida, com predominância pelo gênero feminino. O artigo objetiva relatar um caso clínico de adenoma pleomórfico em palato duro, comparando com dados presentes na literatura especializada em relação, especialmente, aos sítios acometidos e as formas de tratamentos existentes. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 34 anos, compareceu ao ambulatório do HU-Univasf com queixa de aumento de volume indolor em boca há 02 anos. Foi realizada uma biópsia incisional onde no exame histopatológico foi diagnosticado como Adenoma Pleomórfico. O tratamento eleito foi a excisão cirúrgica e uso de placa de polimetilmetacrilato no pós-operatório. Atualmente o paciente apresenta follow up de 02 anos e 05 meses, sem sinais de recidiva da lesão e sem queixas locais... (AU)

Introduction: Pleomorphic adenoma (PA) is a more common salivary gland neoplasia and presents as an increase in firm, painless and slow-growing surface. The palate, a nasal cavity and a nasopharynx, are areas that locate many minor salivary glands, being pleomorphic adenoma, the most com mon benign tumor in these glands. The PA can affect individuals in any age group, mainly in the third and fourth decade of life, with a predominance in a females. The article aims relates a clinical case of pleomorphic adeno ma on the hard palate, comparing it with the data present in the specialized literature in relation, especially, to the affected locations and the ways to ex isting treatments. Case Report: A 34 years old, female patient, showed up to the HU-Univasf outpatient clinic with a complaint of an increase in vol ume painless in the mouth for 2 years. An incisional biopsy was performed in which the histopathological examination was diagnosed as Pleomorphic Adenoma. The treatment chosen was surgical excision and use of polymeth ylmethacrylate plate. Currently, the patient has a follow-up of 02 years and 05 months, with no signs of recurrence of the lesion and no local complaints... (AU)

Introducción: El adenoma pleomórfico (AP) es la neoplasia de glándulas salivales más común y se presenta como un agrandamiento firme, indoloro y de crecimiento lento. El paladar, la cavidad nasal y la nasofaringe son áreas en las que se localizan muchas glándulas salivales menores, siendo el adenoma pleomórfico el tumor benigno más común en estas glándulas. La AF puede afectar a individuos de cualquier grupo de edad, especialmente en la tercera y cuarta década de la vida, con predominio del sexo femenino. El artículo tiene como objetivo reportar un caso clínico de adenoma pleomórfico en paladar duro, comparándolo con datos de la literatura especializada en relación, especialmente, con los sitios afectados y las formas de tratamiento existentes. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 34 años que acudió a la consulta externa de HU-Univasf quejándose de hinchazón bucal indolora durante 02 años. Se realizó biopsia incisional y el examen histopatológico se diagnosticó como adenoma pleomórfico. El tratamiento elegido fue la exéresis quirúrgica y el uso postoperatorio de placa de polimetilmetacrilato. Actualmente, el paciente tiene un período de seguimiento de 02 años y 05 meses, sin signos de recurrencia de la lesión y sin quejas locales... (AU)

Adenoma pleomorfo mimetizando lipoma oral / Adenoma pleomórfico que mimetiza el lipoma oral / Pleomorphic adenoma mimicking oral lipoma

Introdução: O adenoma pleomorfo é a neoplasia benigna de glândula salivar mais comum, podendo acometer glândulas salivares maiores e menores. Essa neoplasia ocorre em uma ampla faixa etária, e se caracteriza por uma ampla variabilidade clinico-patológica e por altas taxas de recorrência. Objetivo: Relatar um caso de um adenoma pleomorfo, com enfoque nos aspectos clinico-patológicos, diagnóstico diferencial e manejo clínico. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 72 anos, exibiu lesão nodular, bem delimitada, localizada em fundo de sulco maxilar esquerdo, com tempo de evolução de quatro anos. A biópsia excisional foi realizada, e as hipóteses diagnósticas de hiperplasia linfoide, adenoma pleomorfo e lipoma foram consideradas, sendo esta última reforçada pelo fato de ter flutuado em formol. Sob análise microscópica, observou-se uma proliferação de células epiteliais e mioepiteliais em meio a um estroma variável. Com isso, o diagnóstico histopatológico de adenoma pleomorfo foi emitido. Conclusão: O presente estudo enaltece a importância da realização de análise histopatológica criteriosa para exclusão de outras hipóteses diagnósticas e neoplasias malignas. Dessa forma, a partir da associação dos achados clínicos e microscópicos, é possível obter um diagnóstico correto, guiando, consequentemente, na adoção de uma conduta terapêutica adequada(AU)

Introducción: El adenoma pleomórfico es la neoplasia benigna de glándulas salivales más común, que puede afectar a las glándulas salivales mayores y menores. Esta neoplasia se presenta en un amplio grupo de edad y se caracteriza por una amplia variabilidad clínica y patológica y altas tasas de recurrencia. Objetivo: Describir un caso de adenoma pleomórfico, con énfasis en aspectos clínicos y patológicos, diagnóstico diferencial y manejo clínico. Caso clínico: Paciente masculino, de 72 años, que presentó una lesión nodular bien definida ubicada en la parte inferior del surco maxilar izquierdo, con un tiempo de evolución de cuatro años. Se realizó una biopsia escisional. Se consideraron las hipótesis diagnósticas de hiperplasia linfoide, adenoma pleomórfico y lipoma, con mayor atención este último por el hecho de que flotaba en formaldehído. Bajo análisis microscópico, se observó una proliferación de células epiteliales y mioepiteliales en medio de un estroma variable. Por lo tanto, se emitió el diagnóstico histopatológico de adenoma pleomorfo. Conclusión: El presente estudio destaca la importancia de llevar a cabo un cuidadoso análisis histopatológico para excluir otras hipótesis diagnósticas y neoplasias malignas. Luego, con base en la asociación de hallazgos clínicos y microscópicos, es posible obtener un diagnóstico correcto, imprescindible en la adopción de un enfoque terapéutico apropiado(AU)

Introduction: Pleomorphic adenoma is the most common benign salivary gland neoplasm. It may affect major and minor salivary glands. It presents at a broad age range and is characterized by great clinical and pathological variability and high recurrence rates. Objective: Describe a case of pleomorphic adenoma, with emphasis on clinical and pathological aspects, differential diagnosis and clinical management. Case report: A male 72-year-old patient presents with a well-defined nodular lesion in the lower section of the left maxillary groove with a time of evolution of four years. Excisional biopsy was performed. The diagnostic hypotheses considered were lymphoid hyperplasia, pleomorphic adenoma and lipoma, with greater attention to the latter, due to the fact that it floated in formaldehyde. Microscopic examination revealed proliferation of epithelial and myoepithelial cells amidst a variable stroma. Thus, a histopathological diagnosis of pleomorphic adenoma was issued. Conclusion: The present study highlights the importance of careful histopathological examination to rule out other diagnostic hypotheses and malignant neoplasms. Next, clinical and microscopic findings will lead to an accurate diagnosis indispensable to adopt an appropriate therapeutic approach(AU)

Diagnóstico diferencial e tratamento do mioepitelioma e adenoma pleomórfico / Differential diagnosis and treatment of mioepithelioma and pleomorphic adenoma

Introdução: As neoplasias de glândulas salivares constituem um grupo de lesões, clínica e morfologicamente diferente, capaz de determinar importantes desafios diagnósticos e terapêuticos. Apresentar dois casos de tumores benignos de glândulas salivares menores, sendo um adenoma e outro mioepitelioma, discutindo o diagnóstico diferencial e a forma de tratamento em comparação com informações da literatura. Relato de caso: Pacientes do sexo feminino, com idades semelhantes, ambas se queixavam que após o uso de uma prótese mal adaptada notou-se o aparecimento de uma lesão assintomática no palato. Diante das características clínicas das lesões, as hipóteses de diagnóstico foram de tumor de glândula salivar menor e adenoma pleomórfico, respectivamente. Diante da ausência de sinais de malignidade, o tratamento proposto foi biópsia excisional com enucleação e curetagem. O diagnóstico histopatológico foi de Tumor de Glândula Salivar Menor (Mioepitelioma Plasmocitóide), e Adenoma Pleomórfico, respectivamente. A enucleação e curetagem se mostraram eficazes e sem sinais de recidiva. Considerações finais: Tanto o adenoma como o mioepitelioma se apresentam clinicamente semelhantes sendo o diagnóstico diferencial realizado através do histopatológico, porém o tratamento conservador de enucleação e curetagem pode ser aplicado em ambas... (AU)

Introduction: The neoplasms of salivary gland constitute a group of lesions clinically and morphologically different, which are able to determine important challenges in diagnostic and therapeutic.To report two cases of benign tumors of the minor salivary glands, adenoma and myoepithelioma. Also, discussing the differential diagnosis and its treatment in comparison with literature information. Case report: Two female patients, with similar ages, both complained about the appearance of an asymptomatic lesion on the palate after using a poorly adapted prosthesis. On the clinical characteristics of the lesions, the hypothetical diagnosis was of minor salivary gland tumor and pleomorphic adenoma, respectively. In the absence of signs of malignancy, the proposed treatment was excisional biopsy with enucleation and curettage. The histopathology diagnosis was begin tumor of minor salivary glands (myoepithelioma plasmacytoid), and pleomorphic adenoma, respectively. The enucleation and curettage were effective and there were no signs of recurrence. Final considerations: Both the adenoma and myoepithelioma are clinically similar and the differential diagnosis is performed by the histopathology exam, but conservative treatment such as enucleation and curettage can be applied to both... (AU)

Adenoma pleomorfo de la glándula submandibular: reporte de un caso y revisión de la literatura / Pleomorphic adenoma of the submandibular gland: report of a case and review of literature

Los tumores de las glándulas salivales constituyen alrededor de 5% de las neoplasias de cabeza y cuello. El adenoma pleomorfo es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales, representa aproximadamente 60% de todas las neoplasias salivales, está compuesto fundamentalmente por una proliferación de células mioepiteliales y por un amplio espectro de componentes de tejido epitelial y mesenquimal, rodeado por una nítida cápsula fibrosa. Alrededor de 80% de los adenomas pleomorfos aparecen en la parótida, 10% en la glándula submandibular y 10% en las glándulas salivales menores de la cavidad oral. La edad media de presentación es a los 46 años, pero la edad oscila entre la tercera y la quinta década de la vida. No obstante, ha sido encontrado en individuos de todas las edades, presentando una ligera predilección por el sexo femenino. Respecto a su sitio de origen, el adenoma pleomorfo es asintomático, de crecimiento lento y consistencia firme. La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) son de gran utilidad para evaluar la extensión de la lesión, así como el compromiso de estructuras importantes. La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) es un método útil para el diagnóstico de este tipo de neoplasias. El tratamiento de este tipo de lesiones consiste en la remoción quirúrgica de la tumoración junto con la glándula afectada. Menos de 1% de los casos de adenomas pleomorfos sufren transformación maligna, especialmente los que han presentado múltiples recidivas (AU)

The tumors of the salivary glands constitute about 5% of the neoplasms of the head and neck. The pleomorphic adenoma is the most frequent benign tumor of the salivary glands, represents approximately 60% of all salivary neoplasms, is composed mainly of a proliferation of myoepithelial cells and a wide spectrum of components of epithelial and mesenchymal tissue, surrounded by a sharp fibrous capsule. About 80% of pleomorphic adenomas appear in the parotid, 10% in the submandibular gland and 10% in the minor salivary glands of the oral cavity. The average age of presentation is 46 years, but age ranges between the third and fifth decade of life. However, it has been found in individuals of all ages, presenting a slight female predilection. Regarding its site of origin, the pleomorphic adenoma is asymptomatic, slow growing and firm consistency. Computed tomography (CT) and nuclear magnetic resonance (NMR) are very useful to evaluate the extent of the injury as well as the commitment of important structures. Fine needle aspiration biopsy (FNAB) is a useful method for the diagnosis of this type of neoplasm. The treatment of this type of injuries consists in the surgical removal of the tumor together with the affected gland. Less than 1% of cases of pleomorphic adenomas suffer malignant transformation, especially those that have presented multiple recurrences (AU)

Adenoma pleomorfo originado en pared lateral nasal: reporte de un caso clínico / Pleomorphic adenoma of lateral nasal wall: a case report

RESUMEN El adenoma pleomorfo constituye la neoplasia benigna más frecuente de las glándulas salivales mayores, y puede también presentarse en otros sitios con mucha menor frecuencia como orofaringe, hipofaringe y nasofaringe. El adenoma pleomorfo intranasal es muy infrecuente y los casos descritos en la literatura local se refieren a tumores septales. Se presenta un caso clínico de una paciente que consulta por obstrucción nasal unilateral a derecha asociado a, epistaxis y epífora ipsilateral con estudio imagenológico y biopsia que sugiere adenoma pleomorfo de la pared lateral nasal. Se realiza revisión bibliográfica al respecto.

ABSTRACT The pleomorphic adenoma is the most frequent benign neoplasm of the major salivary glands. It can also present itself in other places with much less frequency such as oropharynx, hypopharynx and nasopharynx. The intranasal pleomorphic adenoma is very unusual and the cases described in the local literature address septal tumors. A clinical case is presented of a patient who consulted for unilateral right nasal obstruction associated with epistaxis and ipsilateral epiphora with imaging study and biopsy suggesting pleomorphic adenoma of the lateral nasal wall. A bibliographic review is made in this regard.

Metástasis hepática de adenoma pleomorfo / Hepatic metastasis of a pleomorphic adenoma

El adenoma pleomorfo es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales. Puede sufrir transformación maligna y metastatizar a otros órganos distantes y, en otros casos, hacerlo como un tumor benigno. Se presenta el caso de un hombre de 82 años con lesión hepática detectada por ecografía en estudio urológico de rutina. La tomografía computarizada reveló una imagen sólida en los segmentos V-VI-VII del hígado. Se efectuó biopsia de la lesión de cuyo examen se informó metástasis de adenoma pleomorfo salival. Se realizó hepatectomía derecha y la anatomía patológica describió un tumor de 10 cm de diámetro, con margen libre, compatible con adenoma pleomorfo salival, 32 años después de la cirugía de su tumor primario. Luego de 8 años, en el seguimiento se hallaron cuatro nódulos hepáticos y una nueva imagen ósea en la vértebra L4 sugerente de recurrencia de la enfermedad. Se decidió administrar radioterapia corporal estereotáctica a la lesión ósea y evaluar la respuesta para decidir el futuro tratamiento de los nódulos hepáticos, debido a su lento crecimiento.

Pleomorphic adenoma is the most benign tumor of the salivary glands. It can undergo a malignant transformation to carcinoma and metastasize to distant organs, sometimes it can metastasize as a benign tumor. We present the case of an 82 years old male with hepatic lesion detected by ultrasound in routine urologic follow-up. CT scan revealed a solid image placed in segments V-VI-VII of the liver. A CT guided fine needle biopsy was made. Pathologic analysis reported a pleomorphic salivary adenoma metastasizing in the liver. Right hepatectomy was performed. Pathology study described a 10 cm diameter tumor with free margin, compatible with pleomorphic salivary adenoma, 32 years after surgery for the primary tumor. After 8 years of follow up, four hepatic nodules and a bone image in L4 vertebra that seemed to be a disease recurrence were found. It was decided to administer stereotactic body radiotherapy to the bone lesion and evaluate the response to decide the future treatment of the hepatic nodules, due to its slow growth.

Plenitud ótica como primer síntoma en patología del espacio parafaríngeo / Otic fullness as a first symptom in parapharyngeal space pathology

RESUMEN Los tumores del espacio parafaríngeo (EP) son poco frecuentes, representando el 0,5%-1% de las neoplasias de cabeza y cuello. La distribución de los tumores del EP constituye: 40% tumores de glándulas salivales, seguidos de tumores neurogénicos y adenopatías. Presentamos un caso de una paciente de 52 años que acude por presentar sensación de taponamiento ótico izquierdo y molestias faríngeas de 3 meses de evolución. Tras una exploración otorrinolaringológica completa se sospecha patología del espacio parafaríngeo, que se confirma con las pruebas de imagen. Se realiza exéresis quirúrgica mediante abordaje transcervical-transparotídeo, con buena evolución posoperatoria y sin recidiva tras 1 año de seguimiento. El estudio anatomopatológico informa adenoma pleomorfo de parótida. En este trabajo se ha realizado una revisión de la etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento de estas lesiones. Consideramos crucial realizar una exploración física otorrinolaringológica completa ante la presencia de un paciente con sintomatología inespecífica ya que el EP constituye un área anatómica difícil de explorar y que a menudo pasa desapercibida, por lo que la patología del EP representa un reto diagnóstico y terapéutico.

ABSTRACT Parapharyngeal space (PPS) tumors are infrequent and account for 0.5%-1% of head and neck neoplasms. Therefore, they represent a diagnostic challenge. The distribution of PPS tumors is as follows: 40% salivary tumors, followed by neurogenic tumors and adenopathies. We report a case of a 50 year old woman that presented with a 3-month history of otic fullness and pharyngeal disturbances. The otolaryngological examination showed PPS pathology that was confirmed by radiological images. Surgical excision by transcervical-transparotid approach was performed followed by uncomplicated healing with no recurrence in one year. The histological examination reported a pleomorphic parotid adenoma. The authors provide a discussion of the etiopathogenesis, diagnosis and treatment of this type of lesions. This clinical manuscript may shed light on the importance of a complete otolaryngological examination in a patient with unspecific symptoms considering that the PPS is a complex anatomic region and its pathology can easily go unnoticed.

Palatal Pleomorphic Adenoma in a Pediatric Patient: Case Report / Adenoma Pleomorfo Palatino en un Paciente Pediátrico: Reporte de Caso

Pleomorphic adenoma is the most common benign neoplasm of salivary glands. Their common location is in parotid gland, however, a lower percentage of these tumors might occur in minor glands. The epidemiology of this tumor shows that adults are the most affected, with rare occurrence in children or adolescents. We present the case report of pleomorphic adenoma located on the palate of a 10 year old. Excisional biopsy of the lesion followed by histopathologic examination of the biopsy specimen revealed ductal structures surrounded by plasmacytoid mioepithelial cells within a myxoid stroma, the final diagnosis corresponded to Pleomorphic Adenoma. Early detection and excision of this lesion in children are important to minimize potential recurrences or malignant transformation.

El adenoma pleomorfo es la neoplasia benigna más común de las glándulas salivales. Su localización común está en glándula parótida, sin embargo, un bajo porcentaje de estos tumores puede ocurrir en glándulas menores. La epidemiología de este tumor muestra que los adultos son los más afectados, con rara ocurrencia en niños o adolescentes. Presentamos el caso de un adenoma pleomorfo localizado en el paladar de un niño de 10 años. La biopsia excisional de la lesión seguida de examen histopatológico de la muestra de biopsia reveló estructuras ductales rodeadas por células mioepiteliales plasmocitóides dentro de un estroma mixoide, siendo el diagnóstico final adenoma pleomorfo. La detección temprana y la excisión de esta lesión en los niños es importante para minimizar las recidivas potenciales o la transformación maligna.

Solitary fibrous tumor of the lacrimal gland mimicking pleomorphic adenoma / Tumor fibroso solitário de glândula lacrimal simulando adenoma pleomórfico

ABSTRACT Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal spindle-cell neoplasm commonly found in the pleura; it is rare in the orbit and extremely rare in the lacrimal gland. We herein report a case of SFT of the lacrimal gland that mimicked a pleo morphic adenoma. We discuss the clinical, radiological, histopathological, and immunohistochemical findings that provided insight and rationale to accurately diagnose this case.

RESUMO Os autores relatam um caso de tumor fibroso solitário (TFS) de glândula lacrimal simulando um adenoma pleomórfico. O TFS é um raro tumor mesenquimal de células fusiformes, comumente encontrado na membrana pleural, raramente en contrado na órbita e extremamente raro na glândula lacrimal. Os autores discutem os achados clínicos, radiológicos, histológicos e imunohistoquímicos que são a chave para o correto diagnóstico desta rara entidade.

Adenoma pleomorfo parotídeo gigante: a propósito de un caso clínico / Giant parotid pleomorphic adenoma: a case report

El adenoma pleomorfo es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales, con mayor predilección por la glándula parótida. Se presenta un caso clínico de paciente femenino de 53 años de edad, con aumento de volumen en región parotídea y geniana derecha de15 × 12 centímetros, de ocho años de evolución, la tomografía simple de la región presenta tumoración parotídea bien delimitada, la cual afecta lóbulo superficial y profundo de la glándula parótida derecha, la biopsia incisional confi rmó el diagnóstico histopatológico de adenoma pleomorfo por lo cual se realiza parotidectomía total sin preservación del nervio facial.

Pleomorphic adenoma is the most common benign tumor of the salivaryglands, with greater predilection for the parotid gland. We presentthe case of a 53-year-old female patient with a 15 x 12 cm increasein volume in the parotid and right genial region with eight years ofevolution. A simple CT scan of the region revealed a well-defi ned parotidtumor aff ecting the superfi cial and deep lobe of the right parotidgland. An incisional biopsy confi rmed the histopathological diagnosisof pleomorphic adenoma, for which reason a total parotidectomy wasperformed without preservation of the facial nerve.

Adenoma pleomorfo parotídeo: informe de un caso de ubicación atípica / Parotid pleomorphic adenoma: report of a case with atypical location

Objetivo: presentar un caso atípico de adenoma plemorfo. Caso clínico: se expone el caso clínico y la técnica quirúrgica empleada en una paciente con adenoma plemorfo ubicado en el lóbulo profundo, con una relación atípica del tumor y las ramas terminales del nervio facial. Conclusión: los procedimientos conservadores como la tumorectomía, demostraron un porcentaje de recidiva nueve veces mayor que el de la parotidectomía superficial o total.

Relatos de tratamentos distintos para o adenoma pleomórfico / Reports of distinct treatments for pleomorphic adenoma

O adenoma pleomórfico é a neoplasia benigna de maior ocorrência em glândulas salivares, particularmente em glândulas salivares maiores. Quando associado a glândulas salivares menores, seu achado mais comum é em palato. O artigo objetiva apresentar dois casos clínicos de adenoma pleomórfico em palato e discutir a conduta terapêutica que melhor se adequa à necessidade de tratamento, uma vez que a literatura não descreve, de forma minuciosa, as opções terapêuticas cirúrgicas recomendadas. Dois pacientes do sexo feminino, de 15 e 35 anos, procuraram atendimento devido a um aumento de volume em região de palato. O adenoma pleomórfico se evidenciou por meio de avaliação clínica e histopatológica. Como manobras terapêuticas, para cada caso, foi adotada uma conduta cirúrgica, ressecção e enucleação, respectivamente, tendo em vista uma posterior avaliação dos resultados, considerando a recuperação e a possibilidade de reincidências. Ambos os casos foram proservados por um período de 4 anos, sem sinais de recidiva, concluindo-se que as duas formas de tratamento obtêm resultados satisfatórios, embora a ressecção apresente uma maior confiabilidade a longo prazo, e a enucleação proporcione maior conforto pós-operatório e menor trauma cirúrgico.

The pleomorphic adenoma is a benign tumor most frequent in salivary glands, particularly in major salivary glands. When associated with minor salivary glands, its most common finding is in palate. The article presents two cases of pleomorphic adenoma in palate and discuss the therapeutic approach that best suits the need of treatment, since the literature does not describe in detail the recommended surgical treatment options. Two female patients, 15 to 35, sought medical care due to an increase of volume on the palate region. The pleomorphic adenoma was evident through clinical and histopathological evaluation. As therapeutic maneuvers in each case was adopted one surgical procedure, resection and enucleation, respectively, with a view to further evaluation of the results, considering the recovery and the possibility of recurrence. Both cases were proservedfor a period of four years without signs of recurrence, concluding that the two forms of treatment obtained satisfactory results, although resection has a higher long-term reliability and enucleation provide greater postoperative comfort and less surgical trauma.

Adenoma pleomórfico em lábio inferior: relato de caso / Pleomorphic adenoma in lower lip: case report

O adenoma pleomórfico é o tumor benigno mais comum de glândulas salivares, acometendo, com mais frequência, as glândulas salivares maiores, especialmente a glândula parótida. Geralmente se apresenta como nódulo firme, indolor e de crescimento lento. Suas localizações mais comuns, em glândulas salivares menores, são o palato mole, duro e lábio superior, podendo ser encontrado em outras regiões com menos frequência. Essa lesão tem ligeira preferência pelo gênero feminino e seu tratamento consiste na excisão cirúrgica. O prognóstico é bom para as lesões benignas enucleadas. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente portador de adenoma pleomórfico em lábio inferior. O paciente foi tratado sem intercorrências por meio da excisão cirúrgica da lesão e encontra-se em acompanhamento pós-operatório de um ano sem sinais de recidiva e sem queixas funcionais ou estéticas. No entanto, um acompanhamento mais prolongado se faz necessário para indicar cura do paciente... (AU)

Pleomorphic adenoma is a benign tumor most common of salivary glands, it usually occurs in major salivary glands, especially the parotid gland. Normally, it is seen as a firm nodule, painless with slow growth. Its locations most common, in minor salivary glands, are the soft and hard palate and upper lip, it can be found in other regions less frequently. This lesion has slight preference for females and its treatment consists on surgical excision. The prognosis is good to the removed benign lesions. The aim of this work is to report the case of a patient with the diagnosis of pleomorphic adenoma in lower lip. The case was treated without complications, and a year follow-up patient showed no recurrence, but longer follow is necessary to indicate patient's cure... (AU)

Adenoma de células basales en el labio superior: reporte de un caso / Basal cell adenoma in upper lip: case report

Basal cell adenoma is a rare benign salivary gland neoplasm that accounts for 1 to 3 percent of all salivary gland tumors. Most cases occur in major salivary glands and are rare in minor salivary glands. Describe a clinical case of basal cell adenoma. A 76-year-old Caucasian Brazilian woman presents with a slow-growing asymptomatic lesion of the upper lip. Physical examination revealed a nodular lesion 1.1 cm in size. The lesion was firm to palpation and the surrounding mucosa had normal color and appearance, without any ulceration. The tumor was surgically removed by excisional biopsy. Biopsy confirmed basal cell adenoma. A systematic literature review was carried out in PubMed, Lilacs and SciELO databases. The review included all articles published before 1992. Until 1991 no differentiation was made between basal cell adenoma and canalicular adenoma. Both pathologies were classified as monomorphic adenoma. This is the seventh case of upper lip basal cell adenoma reported in the literature between 1992 and 2014. Three of the seven cases reported were from Brazil(AU)

El adenoma de células basales es una neoplasia de la glándula salival raro benigno que representa a 1 a 3 por ciento de todos los tumores de las glándulas salivales. La mayoría de los casos ocurren en las glándulas salivales mayores, siendo poco frecuente en las glándulas salivales menores. El objetivo de este estudio fue describir un caso clínico de adenoma de células basales. Una mujer brasileña de raza caucásica de 76 años de edad, quien se queja de un crecimiento lento y asintomático de una lesión en el labio superior. El examen físico reveló una lesión nodular de 1,1 cm de tamaño. La lesión era firme a la palpación y la mucosa circundante tenía color normal y la apariencia, sin ulceración. El tumor fue extirpado quirúrgicamente mediante una biopsia por escisión. La biopsia confirmó adenoma de células basales. Se realizó una revisión sistemática de la literatura se en las bases de datos PubMed, Lilacs y SciELO. Incluimos en esta revisión todos los artículos publicados antes de 1992. Hasta 1991, no se hizo la diferenciación entre adenoma de células basales y adenoma canalicular. Ambas patologías fueron clasificadas como adenoma monomórfico. Este es el séptimo caso de adenoma de células basales de labio superior reportado en la literatura entre 1992 y 2014. Tres de los siete casos reportados provinieron de Brasil(AU)